醫(yī)生團隊研究黃阿婆的顱腦磁共振結果。
????在路上走著走著，突然身體向后倒去，這樣危險的事黃阿婆遇到過幾次。有一次，她的后腦勺摔出一道5厘米的口子，鮮血直流，路人趕緊給她撥打120。????為什么會這樣？在江門市人民醫(yī)院神經(jīng)內一科，醫(yī)護團隊經(jīng)過層層推敲，最終解開謎題，捕捉到了隱藏在患者腦袋里的“米老鼠”和“蜂鳥”。“黃阿婆患的是一種罕見的腦退化疾病，十萬分之二的發(fā)病率。”昨日，在該院神經(jīng)內一科診室里，主治醫(yī)師阮炎鵬對記者說道。
????文/圖 江門日報記者 蔡昭璐 通訊員 何潔蘭
????苗頭：走路特別容易摔倒
????近一年來，66歲的黃阿婆發(fā)覺身體出了毛?。悍磻t鈍、行動緩慢、講話不流暢。尤其是這半年來，她走路特別容易摔倒，好幾次摔得頭破血流。每次摔倒時，她都是直挺挺地向后倒，后腦勺留下了好多傷疤，也縫了好幾次針。
????其中有兩次，黃阿婆在馬路上走著，正想轉身，結果就摔倒了，后腦勺重重摔在水泥地上，頭破血流，路人趕忙撥打120。她說：“不知道為什么，身體不受控制，轉身就好容易摔倒?！?/p>
????此外，家人也發(fā)現(xiàn)黃阿婆的記憶力變得越來越差，常常說完一句話不到幾分鐘，她就忘記了，并且說話也不流暢，吞吞吐吐的。家人一度懷疑，她是不是得老年癡呆癥了。
????家人曾帶她多次到醫(yī)院診治。醫(yī)生給做了顱腦ＣT等檢查，提示腦挫傷、腦萎縮。進行保守治療后，雖然腦外傷已治愈，但上述其他癥狀無明顯改善。
????看到黃阿婆的身體每況愈下，家人著急萬分，一直想尋找個中病因。
????解題：探索大腦中的秘密
????6月15日，黃阿婆再次因摔倒致后腦勺受傷，入住江門市人民醫(yī)院神經(jīng)內一科。為給她找出病因，醫(yī)護團隊開始了“解題”步伐。
????患者行動遲緩，是帕金森綜合征？智力減退，是阿爾茨海默病？起初，醫(yī)護人員并不是沒有這么想過，但其他種種跡象表明，事情不是這么簡單。
????“帕金森綜合征的患者會出現(xiàn)手腳震顫，身體通常會向前彎曲，走路難‘剎車’，這些黃阿婆都沒有。她站立時軀體挺直，甚至頭會向后傾，給人一種昂首挺胸的感覺。”阮炎鵬說。
????交流時，醫(yī)護人員還發(fā)現(xiàn)黃阿婆吃東西易嗆咳，眼部運動異常，只能左右看，不能上下看，看上看下需移動頭部。填寫蒙特利爾認知評估量表（MoCA），進行畫鐘試驗時，黃阿婆表現(xiàn)也較差。
????排除了阿爾茨海默病、路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮、運動神經(jīng)元病、腦血管病等疾病后，一種罕見疾病浮現(xiàn)在醫(yī)護團隊的腦中。為求證，醫(yī)護團隊為她做了顱腦磁共振成像。結果提示，患者存在腦萎縮，橫切面見中腦萎縮呈“米老鼠”征、縱切面見中腦萎縮呈“蜂鳥”征，這是進行性核上麻痹（PSP）的典型表現(xiàn)。
????“結合患者的癥狀和磁共振結果，我們診斷考慮是PSP?！比钛座i說，PSP是一種罕見病，以前也有接診過PSP患者，但首診還是第一次。
????跟蹤：指導用藥，改善患者生活質量
????PSP是一種罕見的腦退化疾病，與大腦中一種叫“tau蛋白”的蛋白質聚積有關。阮炎鵬說，由于該病病例較少，目前國內還沒有發(fā)病率的相關研究。歐美的患病率約3.1—6.5/10萬，日本的患病率約2—17/10萬。
????PSP會影響運動、行走（步態(tài)）、平衡、言語、吞咽、視力、情緒和認知功能?；颊咦畛Ｒ姷氖装l(fā)癥狀是：行走時失去平衡而摔倒或步態(tài)僵硬。隨著疾病的進展，多數(shù)患者會出現(xiàn)視力模糊和眼睛運動障礙，如難以垂直轉移視線、談話時無法保持眼神交流等。
????阮炎鵬表示，PSP患者還會表現(xiàn)出情緒和行為的改變，包括抑郁、冷漠；也可表現(xiàn)出煩躁、健忘、突然笑或哭、言語不流利、吞咽困難、面部表情呈皺眉樣等。“由于PSP癥狀也出現(xiàn)在帕金森綜合征患者中，故早期經(jīng)常被誤診為帕金森綜合征。”
????雖然病因找到了，但遺憾的是，目前PSP尚無滿意的治療方法，主要是對癥治療和康復治療。阮炎鵬表示，治療只能提高患者的生活質量，無法延緩或阻止病情的發(fā)展。
????據(jù)統(tǒng)計，PSP患者從發(fā)病到坐輪椅約為3—4年，從診斷到死亡的中位生存時間是6—9年。在晚期，患者會發(fā)生一系列并發(fā)癥，如肺部感染、褥瘡、營養(yǎng)不良等。其中，肺部感染所致的呼吸衰竭，是PSP患者最常見的死亡原因。
????“黃阿婆經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，已于近日出院。后續(xù)將長期對她進行跟蹤隨訪，指導用藥，改善其生活質量?！比钛座i說。
